Wilder-Penfield
Création de :
Denys Michaud

Récipiendaire

Andermann, Frederik

Prix Wilder-Penfield 2003
Catégorie : Scientifique

Neurologue

Né le 26 septembre 1930
Czernowitz (Ukraine)

Frederik Andermann - lauréat
Photo : Marc-André Grenier
Entrevue

Frederick Andermann et son épouse Eva forment un couple hors du commun. Mariés en 1965, le neurologue et la neurogénéticienne travaillent ensemble depuis près de 40 ans à l’Institut neurologique de Montréal (INM) de l’Université McGill : Frederick Andermann y est directeur de l’Unité de recherche sur l’épilepsie et Eva Andermann, directrice de l’Unité de neurogénétique. Parmi leurs travaux, notons la description d’un nouveau syndrome, soit la dégénérescence du système nerveux central et périphérique, aujourd’hui appelé le « syndrome d’Andermann », qui frappe environ 1 personne sur 2 000 dans les régions du Saguenay et de Charlevoix. Au fil des années, leur action commune permettra de faire progresser les connaissances sur la classification, le diagnostic et le traitement de l’épilepsie, ce trouble neurologique qui affecte plus de 300 000 Canadiens, sans oublier leur collaboration internationale à la recherche et à la formation de disciples originaires de tous les continents qui perpétuent la tradition établie par le docteur Penfield au Québec.

En 1934, quand Wilder Penfield fonde l’Institut neurologique de Montréal, Frederick Andermann est encore un jeune enfant pris dans la tourmente de l’entre-deux-guerres, dans sa région natale de la Bucovine, partagée depuis entre l’Ukraine, la Moldavie et la Roumanie. Il a 9 ans lorsque commence la Seconde Guerre mondiale. Il en retiendra, avant tout, les leçons de courage de sa mère, qui prend d’énormes risques pour sauver de nombreux enfants orphelins. À la fin du conflit, la famille quitte la Roumanie pour Paris, puis s’installe à Montréal, en 1950. Frederick Andermann s’inscrit en sciences à l’Université McGill, puis en médecine à l’Université de Montréal. Il est très tôt fasciné par le fonctionnement de cette incroyable machine vivante qu’est le cerveau et décide de se spécialiser en neurologie. À l’époque, les travaux de Wilder Penfield à l’Institut neurologique de Montréal sont déjà à la fine pointe de la recherche mondiale sur l’épilepsie. Lorsqu’il est engagé comme professeur au Neuro, ainsi que l’on surnomme cette institution, Frederick Andermann s’intéresse donc tout naturellement à l’épilepsie. Aujourd’hui encore, il se fait à l’Hôpital neurologique de Montréal plus de chirurgies pour traiter ce défaut du cerveau que dans tout autre endroit au monde.

Dans les années 60, on connaît encore très mal les troubles neurologiques qui affectent les enfants. Par goût du défi, le chercheur devient l’un des premiers neurologues pédiatres au pays. Outre qu’il suit ses jeunes patients, il se lance dans la recherche clinique pour essayer de comprendre, mais surtout de guérir, lorsque c’est possible. Avec sa collègue neurogénéticienne Eva Deutsch, qui deviendra son épouse, il s’attache notamment à décrire précisément différentes formes d’épilepsie et d’autres maladies neurogénétiques, par exemples, le syndrome de Joubert et la maladie de Tay Sachs au Québec

Frederick Andermann a un véritable don pour le diagnostic : il sait observer, puis rassembler et sélectionner toute l’information nécessaire pour mettre un nom sur les maux étranges qui affectent ses patients. D’autres médecins, de partout dans le monde, lui soumettent des cas, et souvent il élucide le mystère, en formant une équipe de recherche multidisciplinaire afin de poursuivre les investigations cliniques. Au cours des années 70, le couple Andermann est à l’origine de la découverte d’une grave maladie neurologique qui frappe presque exclusivement des personnes originaires du Saguenay et de Charlevoix. À cette époque, plus de 200 enfants de ces régions semblent atteints de formes atypiques de dystrophie musculaire et de paralysie cérébrale. Les médecins sont perplexes et surtout impuissants. Or les conséquences de la maladie sont terribles. Dès l’âge de 1 ou 2 ans, les enfants commencent à présenter des problèmes moteurs qui les condamnent rapidement au fauteuil roulant. Ils souffrent aussi de déficiences intellectuelles, de paranoïa et d’anxiété et mourront souvent avant d’avoir 30 ans. En rencontrant les enfants malades, Frederick Andermann découvre que tous sont atteints d’une même maladie, qui se caractérise par une dégénérescence du système nerveux central et du système nerveux périphérique. Les deux tiers des victimes sont nés sans le corps calleux qui assure normalement la communication entre les deux hémisphères du cerveau. En étudiant leur profil familial, Eva fait la preuve que le mal est d’origine génétique et, grâce à sa recherche, elle arrive à démontrer que tous ces patients ont un couple ancestral commun s’étant marié à Québec au XVIIe siècle. La description détaillée du syndrome que le couple publie en 1972 contribuera largement à la compréhension de cette maladie incurable. Un espoir se dessine cependant : le docteur Guy Rouleau, proche collaborateur des Andermann, a découvert en 2002 la mutation génétique qui est à l’origine du syndrome d’Andermann et il a mis au point un test de dépistage des porteurs génétiques de la maladie, test qui devrait permettre le diagnostic prénatal et ainsi diminuer considérablement le nombre de cas.

Au gré des patients qu’il rencontre, Frederick Andermann se penche tout au long de sa carrière sur plusieurs autres troubles neurologiques encore mal connus. Ses monographies, notamment sur l’hémiplégie alternante, le syndrome de Rasmussen de même que sur les syndromes de migraines et l’épilepsie, aident largement à mieux comprendre ces maladies. Il s’intéresse aussi à la dysplasie corticale et à l’épilepsie myoclonique progressive, au traitement chirurgical de l’épilepsie et à divers troubles génétiquement déterminés. Vice-président de la Ligue internationale contre l’épilepsie et membre de plusieurs sociétés savantes, Frederick Andermann reçoit le prix Milken en 1995, le prix Penfield de la Ligue canadienne contre l’épilepsie en 1999 et le prix William G. Lennox de l’American Epilepsy Society en 2000.

Frederick Andermann exerce également plusieurs fonctions au sein de sociétés, d’associations professionnelles et de comités divers. Cependant, la fonction qu’il lui tient le plus à cœur est celle de président du Comité d’étude des dossiers médicaux des immigrants au ministère de la Santé et des Services sociaux, poste qu’il a occupé durant de nombreuses années.

Auteur de 6 ouvrages et de plus de 300 articles, le clinicien aura une influence considérable à l’échelle mondiale en formant, pour sa plus grande fierté, de jeunes épileptologues originaires d’une vingtaine de pays. Plusieurs de ses anciens étudiants à l’INM dirigent aujourd’hui des cliniques de recherche sur l’épilepsie partout dans le monde, du Brésil au Japon, en passant par l’Australie et le sultanat d’Oman. Les Andermann sont aussi de grands voyageurs : ensemble, ils donnent des cours ou sont professeurs invités. À ce jour, ils se sont rendus dans 27 pays. Qui s’étonnera que leurs trois enfants, Lisa, psychiatre anthropologue et professeure adjointe (assistant professor) à l’Université de Toronto, Anne, boursière Rhodes et médecin résidente en santé publique de l’Université McGill, ainsi que Mark, boursier Howard Hughes et étudiant de troisième cycle à l’Université Harvard en biophysique et neurosciences, aient eux aussi entrepris des recherches en santé ?


Wilder Penfield
Qui était Wilder Penfield ?
 

Date de remise du prix :
18 novembre 2003

Membres du jury :
Christiane Ayotte (présidente)
Danielle Bourgaux
Joséphine Nalbantoglu
André Parent
Marie Trudel



Texte :
Valérie Borde